Tipos

TIPOS DE ANEMIAS

Anemia hemolítica por anticuerpos calientes.

La anemia hemolítica por anticuerpos calientes es una enfermedad en la que el cuerpo crea autoanticuerpos que reaccionan contra los glóbulos rojos a la temperatura de éste.

Estos autoanticuerpos cubren los glóbulos rojos, los cuales son entonces identificados como un componente extraño y destruidos por células presentes en el bazo o a veces en el hígado y la médula ósea. Esta enfermedad es más frecuente en las mujeres que en los varones. Aproximadamente un tercio de las personas que padecen este tipo de anemia tienen una enfermedad subyacente, como un linfoma, una leucemia o una enfermedad del tejido conectivo (especialmente lupus eritematoso sistémico), o bien han sido expuestas a ciertos fármacos, principalmente la metildopa.

Los síntomas son a menudo peores que los que el grado de anemia dejaría prever, probablemente porque ésta suele desarrollarse rápidamente. Como el bazo habitualmente se agranda, la parte superior izquierda del abdomen puede doler o dar una sensación de molestia.

El tratamiento depende de la identificación de la causa. Así, los médicos primero intentan tratarla o eliminarla. Si no se identifica la causa, a menudo se administra un corticosteroide como prednisona en dosis elevadas, primero por vía intravenosa y luego por vía oral. Aproximadamente un tercio de las personas responde bien a este fármaco, cuyas dosis se reducen hasta suspender el tratamiento. Los otros dos tercios pueden requerir la extirpación quirúrgica del bazo para evitar que destruya los glóbulos rojos cubiertos por autoanticuerpos. La extirpación del bazo controla la anemia en aproximadamente la mitad de las personas. Si estos tratamientos fallan, se utilizan fármacos inhibidores del sistema inmune, como la ciclosporina y la ciclofosfamida.

Las transfusiones de sangre pueden causar problemas en las personas que padecen anemia hemolítica autoinmune. El banco de sangre puede no encontrar sangre que no reaccione con los autoanticuerpos y las transfusiones en sí pueden incluso estimular la producción de más autoanticuerpos.

Anemia hemolítica por anticuerpos fríos

La anemia hemolítica por anticuerpos fríos es una enfermedad en la que el cuerpo crea autoanticuerpos que reaccionan contra los glóbulos rojos a temperatura ambiente o fría.

Este tipo de anemia puede ser aguda o crónica. La forma aguda a menudo ocurre en personas que padecen infecciones agudas, especialmente ciertas neumonías o mononucleosis infecciosa. No dura mucho tiempo, es relativamente leve y desaparece sin tratamiento. La forma crónica es muy frecuente en las mujeres, particularmente en las mayores de 40 años que padecen artritis u otras enfermedades reumáticas.

Si bien la forma crónica persiste generalmente durante toda la vida, la anemia suele ser leve y produce pocos síntomas o ninguno. Pero la exposición al frío incrementa la destrucción de los glóbulos rojos y puede empeorar los dolores en las articulaciones y ocasionar síntomas como fatiga y una coloración azulada de los brazos y de las manos. Las personas que presentan este trastorno y viven en climas fríos tienen sustancialmente más síntomas que quienes viven en climas calurosos.

La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se diagnostica mediante análisis que detectan anticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos que son más activos a temperaturas inferiores a la del cuerpo. No existe ningún tratamiento específico, así que el objetivo final es aliviar los síntomas. La forma aguda, asociada a las infecciones, mejora sin tratamiento y rara vez causa síntomas graves. La forma crónica puede prevenirse evitando la exposición al frío.

Hemoglobinuria paroxística nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna es una anemia hemolítica poco frecuente que causa episodios súbitos y reiterados de destrucción de glóbulos rojos debido a la acción del sistema inmune.

La destrucción súbita (paroxística) de gran cantidad de glóbulos rojos, que puede ocurrir en cualquier momento, no sólo por la noche (nocturna), hace que la hemoglobina se vierta a la sangre. Los riñones entonces filtran la hemoglobina, lo que oscurece la orina (hemoglobinuria). Esta anemia es más frecuente entre los varones jóvenes, pero puede aparecer a cualquier edad y en uno u otro sexo. No se conoce su causa.

La hemoglobinuria paroxística nocturna puede causar intensos calambres en el estómago o dolores de espalda y también producir la coagulación de la sangre en las grandes venas del abdomen y de las piernas. El diagnóstico se realiza con análisis de laboratorio, que pueden detectar los glóbulos rojos anormales característicos de este trastorno.

Los corticosteroides como la prednisona ayudan a aliviar los síntomas, pero aún no se cuenta con un método para curar la enfermedad. Las personas que presentan coágulos de sangre pueden necesitar un anticoagulante (un medicamento que reduce la tendencia de la sangre a coagularse), como por ejemplo el acenocumarol. El trasplante de médula ósea puede estar indicado en las personas que padecen la forma más grave de esta anemia.

Anomalías de los glóbulos rojos

La destrucción de los glóbulos rojos puede deberse a que tengan formas anormales, membranas débiles que se rompan fácilmente o a que les falten las enzimas necesarias para su buen funcionamiento y para la flexibilidad que les permita circular por los vasos sanguíneos más estrechos. Tales anomalías en los glóbulos rojos ocurren en determinados trastornos hereditarios.

La esferocitosis hereditaria es un trastorno hereditario en el que los glóbulos rojos que se presentan normalmente en forma de disco se vuelven esféricos.

Los glóbulos rojos que presentan malformaciones y son rígidos quedan atrapados en el bazo, donde se destruyen, produciendo anemia y agrandamiento de dicho órgano. La anemia es habitualmente leve pero puede ser más intensa si existe una infección. Cuando el trastorno es grave pueden aparecer ictericia y anemia, el hígado puede agrandarse y se forman cálculos biliares. En los adultos jóvenes, este trastorno puede confundirse con hepatitis. Pueden presentarse anomalías óseas, como cráneo en forma de torre y más de cinco dedos en las manos y en los pies.

Habitualmente no se necesita tratamiento, pero la anemia intensa puede requerir la extirpación del bazo. Este procedimiento no corrige la forma de los glóbulos rojos, pero reduce el número de los que se destruyen y así se corrige la anemia.

La eliptocitosis hereditaria es un trastorno poco frecuente por el que los glóbulos rojos adoptan la forma de un óvalo o de una elipse, en lugar de la de un disco.

Este trastorno a veces ocasiona una anemia leve pero no requiere ningún tratamiento. Extirpar el bazo puede ser de cierta utilidad en caso de anemia intensa.

El déficit de G6PD es un trastorno por el cual la membrana de los glóbulos rojos no contiene la enzima G6PD (glucosa-6-fosfatodeshidrogenasa).

La enzima G6PD contribuye a procesar la glucosa, un azúcar simple que es la principal fuente de energía para los glóbulos rojos y produce glutatión, el cual evita la rotura de los mismos. Este trastorno, hereditario por lo general, se presenta en los varones. Afecta al 10 por ciento de la población masculina negra y a un porcentaje más pequeño de la población oriunda del área mediterránea. Algunas personas que padecen déficit de G6PD nunca desarrollan anemia. La fiebre, las infecciones víricas o bacterianas, las crisis diabéticas y ciertas sustancias como la aspirina, la vitamina K y las habas (frijoles) pueden inducir la destrucción de los glóbulos rojos, provocando anemia. La prevención consiste en evitar las situaciones o sustancias que producen anemia, pero ningún tratamiento puede curar la deficiencia de G6PD.

Anomalías de la hemoglobina

Las anomalías hereditarias de la hemoglobina pueden causar anemia. Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina anormal pueden deformarse o perder la capacidad para suministrar una cantidad adecuada de oxígeno a los tejidos.

Drepanocitosis

La drepanocitosis es una enfermedad hereditaria caracterizada por glóbulos rojos con forma de hoz y anemia hemolítica crónica.

Formas de los glóbulos rojos

Los glóbulos rojos normales son flexibles, con forma de disco, y más gruesos en el borde que en el centro. En varios trastornos hereditarios, los glóbulos rojos se tornan esféricos (esferocitosis hereditaria), ovales (eliptocitosis hereditaria) o con forma de hoz (drepanocitosis).

La drepanocitosis afecta casi exclusivamente a la población negra. En los Estados Unidos, por ejemplo, aproximadamente el 10 por ciento de dicha población tiene un gen de drepanocitosis (presentan un rasgo drepanocítico); estas personas no desarrollan la enfermedad. Aproximadamente el 0,3 por ciento tiene dos genes y sí desarrolla la enfermedad.

En la drepanocitosis los glóbulos rojos presentan una forma anormal de hemoglobina (proteína que transporta el oxígeno) que conlleva una reducción de la cantidad de oxígeno en las células y que los deforma dándoles un aspecto de media luna o de hoz. Los glóbulos rojos con forma de hoz obstruyen y dañan los vasos más pequeños que se encuentran en el bazo, los riñones, el cerebro, los huesos y otros órganos, reduciendo el suministro de oxígeno a dichos tejidos. Estas células deformadas, al ser frágiles, se rompen a medida que pasan por los vasos sanguíneos, causando anemia grave, obstrucción del flujo sanguíneo, lesión en distintos órganos y, a veces, la muerte.

Síntomas

Quienes padecen drepanocitosis siempre tienen algún grado de anemia y de ictericia leve, pero pueden presentar otros síntomas. Sin embargo, cualquier factor que reduzca la cantidad de oxígeno presente en la sangre (como por ejemplo el ejercicio activo, el alpinismo, los vuelos a gran altitud sin suficiente oxígeno o una enfermedad), puede provocar una crisis de drepanocitosis (un empeoramiento súbito de la anemia), dolor (a menudo en el abdomen o en los huesos largos), fiebre y, a veces, falta de respiración. El dolor abdominal puede ser intenso y la persona puede vomitar; los síntomas pueden parecerse a los que provocan la apendicitis o un quiste ovárico.

En los niños, una forma frecuente de crisis de drepanocitosis es el síndrome torácico, caracterizado por un dolor intenso en el pecho y ahogo. La causa exacta del síndrome torácico aún se desconoce pero parece ser el resultado de una infección o de un bloqueo en un vaso sanguíneo como consecuencia de un coágulo o de un émbolo de sangre (una parte de coágulo que se ha desprendido y se ha alojado en un vaso sanguíneo).

La mayoría de las personas que padece drepanocitosis presenta un agrandamiento del bazo durante la infancia. Alrededor de los 9 años, el bazo se encuentra tan lesionado que se encoge y deja de funcionar. Como el bazo ayuda a luchar contra las infecciones, estas personas susceptibles pueden desarrollar neumonía neumocócica y otras infecciones con mayor facilidad. Las infecciones víricas tienden a reducir la producción de células sanguíneas, por lo que la anemia empeora. El hígado se agranda progresivamente a lo largo de la vida y se forman cálculos biliares a partir del pigmento de los glóbulos rojos dañados. El corazón habitualmente se agranda y son frecuentes los soplos cardíacos.

Los niños que padecen de drepanocitosis suelen tener el torso relativamente corto pero en cambio los brazos, las piernas, los dedos y los pies son largos. Las alteraciones en la médula ósea y en los huesos pueden causar dolor de huesos, sobre todo en las manos y los pies. Los episodios de dolores articulares y fiebre son habituales y la articulación de la cadera puede sufrir tanto daño, que al final es necesario reemplazarla.

La falta de circulación en la piel puede causar lesiones en las piernas, sobre todo en los tobillos. El daño del sistema nervioso puede provocar ataques cerebrales (accidentes vasculares cerebrales). En personas de edad más avanzada, las funciones pulmonar y renal pueden deteriorarse. Los varones jóvenes pueden padecer erecciones persistentes, a menudo dolorosas (priapismo).

En raras ocasiones una persona con el rasgo drepanocítico puede presentar sangre en la orina por una hemorragia en el riñón. Si el médico sabe que este sangrado está relacionado con un rasgo drepanocítico, puede evitar una cirugía exploratoria innecesaria.

Diagnóstico

La anemia, el dolor de estómago y de los huesos, y las náuseas, suelen ser señales suficientemente evidentes de una crisis de drepanocitosis cuando se produce en una persona joven de etnia negra. En una muestra de sangre examinada al microscopio se pueden observar los glóbulos rojos con forma de hoz y los fragmentos de glóbulos rojos destruidos.

La electroforesis, un análisis de sangre, puede detectar una hemoglobina anormal e indicar si una persona presenta sólo el rasgo drepanocítico o bien la drepanocitosis misma. La identificación del rasgo puede ser importante para la planificación familiar, puesto que determina el riesgo de tener un hijo con drepanocitosis.